Amyotroficzne stwardnienie boczne

Jedną z bardzo rzadkich i groźnych chorób jest stwardnienie zanikowe boczne. Choroba ta powoduje paraliż większości mięśni ludzkiego ciała, podczas gdy świadomość pozostaje doskonale jasna. Najbardziej znanym przykładem jest słynny fizyk teoretyczny Stephen Hawking, co jest wyjątkowym przypadkiem, ponieważ stwardnienie zanikowe zwykle prowadzi do śmierci w ciągu 3-5 lat, a Hawking zdołał ustabilizować stan na znacznie dłuższy czas.

Główne objawy stwardnienia zanikowego bocznego

Do tej pory naukowcy nie byli w stanie ustalić dokładnych przyczyn stwardnienia zanikowego bocznego. Niektórzy uważają tę chorobę za dziedziczną, trochę wirusową. Z uwagi na to, że ALS występuje u około 3 osób na 10 000 i rozwija się dość szybko, badanie objawów jest nieco trudne. Istnieją dowody na to, że stwardnienie zanikowe boczne jest pochodzenia autoimmunologicznego, ale w każdym przypadku przyczyny choroby mogą być różne i nie zawsze jasne.

Choroby nie można naprawić za pomocą badania makroskopowego, dlatego tomografia komputerowa w tym przypadku nie daje wyniku. Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego opiera się na analizie mikroskopowej komórek kory mózgowej i całego pnia przewodu mózgowo-rdzeniowego. Tylko w ten sposób można zidentyfikować chorobę i odróżnić ją od innych uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego o podobnych objawach.

We wczesnych stadiach ALS przebiega prawie niezauważalnie, objawia się jedynie drętwieniem kończyn i pomieszaniem mowy. Z biegiem czasu znaki stają się bardziej wyraźne:

częściowe porażenie niektórych mięśni kończyn górnych lub kończyn dolnych;
poczucie równowagi pogarsza się;
pojawia się spastyczność;
wzmożony głęboki refleks;
pojawiają się gwałtowne i niekontrolowane ataki śmiechu lub płaczu;
zamarzanie stopy;
Zanik mięśni ramion i pasów biodrowych, prasa;
mowa staje się nieczytelna i niespójna;
trudności w oddychaniu;
jest słabość i depresja .

Ostateczną diagnozę podejmuje się po ustaleniu jednoznacznych oznak klęski centralnego i obwodowego neuronu ruchowego pacjenta. Oznacza to, że rozpoczął się proces niszczenia neuronów ruchowych i wkrótce nastąpi całkowity paraliż. Często do tego momentu pacjenci nie żyją, ponieważ śmierć następuje w wyniku trudności w oddychaniu z powodu atrofii odpowiednich mięśni.

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego

Ponieważ nie ma powodów do rozwoju choroby, jej leczenie nie jest skuteczne. Możesz nieco spowolnić proces, stosując terapię wspomagającą w celu ułatwienia jej manifestacji. Przede wszystkim dotyczy to sztucznej wentylacji płuc. Metoda ta jest aktywnie wykorzystywana na Zachodzie i pozwala na przedłużenie życia pacjenta przez 5-10 lat. W krajach byłego WNP technika ta praktycznie nie jest używana ze względu na wysokie koszty sprzętu.

Istnieje tylko jedno lekarstwo, które może spowolnić postęp choroby. To jest Riluzol, który obejmuje rilutec. Zapobiega wytwarzaniu glutaminianu przez organizm, w wyniku czego uszkodzenie neuronów ruchowych staje się mniej znaczące. Riluzol został wprowadzony do użytku od 1995 roku w Stanach Zjednoczonych i wielu krajach Europy, ale ten lek nie został jeszcze zarejestrowany i nie jest używany.

Nawet jeśli udało ci się uzyskać lek, nie oczekuj, że będzie to miało znaczący wpływ na przebieg choroby. Średnio terapia Riluzolem eliminuje potrzebę podłączenia urządzenia sztuczna wentylacja przez około miesiąc.