Z nieznanych przyczyn przewody żółciowe mogą ulegać stanom zapalnym, a następnie zwężać się, prowadząc do przewlekłego zastoju żółci. Zjawisko to, pierwotnie stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jest warunkowo uważane za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ często towarzyszą temu patologie, takie jak cukrzyca, wrzodziejące zapalenie jelita grubego zapalenie tarczycy.
Niemal niemożliwe jest zidentyfikowanie opisanego zespołu we wczesnych stadiach rozwoju, ponieważ postępuje on przez długi czas bez widocznych oznak. Obraz kliniczny pojawia się już w okresie rozwoju marskości wątroby lub nadciśnienia wrotnego:
Potwierdzenie podejrzenia o daną chorobę, oprócz gromadzenia danych z historii i badania klinicznego, przeprowadza się przy użyciu następujących badań instrumentalnych i laboratoryjnych:
Niemożliwe jest całkowite wyleczenie patologii, a terapia farmakologiczna ma na celu spowolnienie postępu zapalenia dróg żółciowych i poprawę stanu pacjenta. Obejmuje następujące leki:
Ponadto leki przeciwhistaminowe mogą być zalecane w łagodzeniu świądu.
Jeżeli przewód żółciowy jest zablokowany, a leczenie zachowawcze zawiedzie, zalecana jest operacja przeszczepu wątroby.