Pierwotna żółciowa marskość wątroby

Taka klasa chorób ludzkich, jak autoimmunizacja, jest związana z dysfunkcją układu odpornościowego i patologiczną produkcją przeciwciał autoimmunologicznych, które działają przeciwko zdrowym tkankom ciała i prowadzą do ich zmiany zapalnej lub zniszczenia. Te patologie mogą wpływać na różne narządy i układy, w tym na wątrobę. Tak więc u kobiet, zwłaszcza w wieku 40-50 lat, może rozwijać się pierwotna marskość żółciowa, aw wielu przypadkach odnotowuje się rodzinną naturę choroby (u sióstr, matek i córek itp.).

Przyczyny i stadia pierwotnej marskości żółciowej

W tej chwili nie wiadomo dokładnie, jaki jest mechanizm wyzwalający rozwój pierwotnej żółciowej marskości wątroby, w tej kwestii trwają badania i dyskusje. Wśród założeń dotyczących przyczyn patologii są:

infekcje wirusowe i bakteryjne (ostatnio teorie na temat zakaźnej natury choroby są bardzo wątpliwe);
zaburzenia hormonalne;
czynniki genetyczne;
narażenie na działanie substancji chemicznych w ciele;
inne choroby autoimmunologiczne (reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Raynauda, zespół Sjogrena, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, twardzina skóry, kwasica kanalikowo-nerkowa itp.).

W rozwoju choroby występują cztery etapy:

W początkowej fazie, w wyniku reakcji autoimmunologicznych, występuje niezapalne zapalne zapalenie dróg żółciowych wewnątrzwątrobowych, obserwuje się stagnację żółci.
Następnie zmniejsza się liczba dróg żółciowych, blokada wydalania żółci i jej przenikanie do krwi.
Wężowe odcinki wężowe są zastąpione przez blizny, w miąższu pojawiają się oznaki aktywnego zapalenia i nekrotyczne zjawiska.
Stopień niewielkiej i dużej wielkości marskości wątroby z objawami cholestazy obwodowej i centralnej.

Objawy pierwotnej marskości żółciowej

Pierwsze objawy patologii, na które najczęściej pacjenci skarżą się, to:

silne osłabienie, zmęczenie, zwiększona senność, znacznie ograniczające aktywność i zmniejszające zdolność do pracy;
świąd (w wielu przypadkach wyraźny, pogarszany w nocy, a także po kąpieli, dotykaniu produktów wełnianych);
pogrubienie skóry, zwiększony wzór skóry;
żółtaczka skóry, błony śluzowe, twardówka;
suche oczy ;
dyskomfort, ból w prawym podżebrzu.

Ponadto pacjenci często martwią się nieznacznym wzrostem temperatury ciała, bólem głowy, brakiem apetytu, utratą wagi, stanem depresyjnym. U niektórych pacjentów pierwotna marskość żółciowa w początkowym okresie wyrównania jest prawie bezobjawowa.

Następnie do wymienionych objawów dołączono następujące objawy:

Naczyniowe kiełki na skórze;
zaczerwienienie twarzy, stóp i dłoni;
odkształcenia paznokci ("szkiełka zegarka"), pojawienie się na nich białych poprzecznych pasków;
pogrubienie paliczków paznokciowych.

W związku z naruszeniem wchłaniania witamin i innych korzystnych substancji, mogą również rozwijać się osteoporoza i stwardnienie wątroby, hipotherioza, żylaki hemoroidalne i żylne przełyku, puchlina brzuszna, zwiększone krwawienie i inne powikłania.

Rozpoznanie pierwotnej marskości żółciowej

Dostarczenie tej diagnozy opiera się na testach laboratoryjnych:

pełna liczba krwinek;
biochemiczne badanie krwi ;
koagulogram;
testy wątrobowe;
profil lipidowy;
analiza moczu.

Możliwe jest potwierdzenie rozpoznania za pomocą biopsji wątroby, która jest przeprowadzana pod kontrolą USG.

Leczenie pierwotnej marskości żółciowej

Nie ma specyficznego leczenia choroby, tylko techniki są stosowane w celu zmniejszenia nasilenia objawów klinicznych, zatrzymania postępu marskości i zapobiegania rozwojowi poważnych powikłań. Zasadniczo są to schematy leczenia lekami immunosupresyjnymi, glikokortykosteroidami, lekami choleretycznymi, hepatoprotektorami, lekami przeciwhistaminowymi itp. Stosuje się również metody fizjoterapeutyczne, zalecana jest specjalna dieta. W ciężkich przypadkach interwencje chirurgiczne są wykonywane do przeszczepienia wątroby.