Z nieznanych przyczyn przewody żółciowe mogą ulegać stanom zapalnym, a następnie zwężać się, prowadząc do przewlekłego zastoju żółci. Zjawisko to, pierwotnie stwardniające zapalenie dróg żółciowych, jest warunkowo uważane za chorobę autoimmunologiczną, ponieważ często towarzyszą temu patologie, takie jak cukrzyca, wrzodziejące zapalenie jelita grubego zapalenie tarczycy.

Objawy pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Niemal niemożliwe jest zidentyfikowanie opisanego zespołu we wczesnych stadiach rozwoju, ponieważ postępuje on przez długi czas bez widocznych oznak. Obraz kliniczny pojawia się już w okresie rozwoju marskości wątroby lub nadciśnienia wrotnego:

  • zwiększone zmęczenie;
  • swędzenie;
  • utrata masy ciała;
  • ból i ociężałość w prawym podżebrzu;
  • okresowe zażółcenie skóry (żółtaczka przejściowa);
  • utrata apetytu;
  • rzadko - gorączka.

Rozpoznanie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Potwierdzenie podejrzenia o daną chorobę, oprócz gromadzenia danych z historii i badania klinicznego, przeprowadza się przy użyciu następujących badań instrumentalnych i laboratoryjnych:

  • biochemiczna, immunologiczna analiza krwi;
  • cholangiografia;
  • biopsja wątroby;
  • dwunastna intubacja;
  • elastografia wątroby;
  • wsteczna cholangiopankreatografia;
  • FAGGS.

Leczenie pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych

Niemożliwe jest całkowite wyleczenie patologii, a terapia farmakologiczna ma na celu spowolnienie postępu zapalenia dróg żółciowych i poprawę stanu pacjenta. Obejmuje następujące leki:

  • przeciwskurczowe;
  • hormony glukokortykosteroidowe;
  • pierwotne objawy stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
  • immunosupresory;
  • środki przeciwfibrynogenne;
  • enzymy trawienne;
  • hepatoprotekcyjne ;
  • leki na bazie kwasu ursodeoksycholowego.

Ponadto leki przeciwhistaminowe mogą być zalecane w łagodzeniu świądu.

Jeżeli przewód żółciowy jest zablokowany, a leczenie zachowawcze zawiedzie, zalecana jest operacja przeszczepu wątroby.