Choroba Hirschsprunga jest wrodzonym zwłóknieniem jelita grubego. Pacjent nie ma komórek nerwowych w splotie podśluzowym Meissnera i splotu mięśniowym Auerbacha. Ze względu na brak jakichkolwiek skurczów w dotkniętym obszarze i przedłużającą się stagnację stolca w innych oddziałach, występuje znaczne wydłużenie i poszerzenie jelit.
Najwcześniejsze objawy choroby Hirschsprunga to wzdęcia, zaparcia i zwiększenie obwodu brzucha. Jeśli pacjent nie skonsultuje się z lekarzem, zaczną pojawiać się późne objawy. Należą do nich:
W niektórych przypadkach pacjenci odczuwają ból w jamie brzusznej, którego siła może wzrastać wraz ze wzrostem czasu trwania zaparcia.
Zespół Hirschsprung rozwija się w kilku etapach. Pierwszy etap choroby jest kompensowany: pacjent ma zaparcia, ale przez długi czas różne lewatywy oczyszczające bardzo łatwo go eliminują.
Następnie następuje etap subkompensowany, w trakcie którego stan pacjenta ulega pogorszeniu, a wlewy stają się mniej skuteczne. Na tym etapie rozwoju choroby Hirschsprunga u dorosłych, masa ciała spada, niepokoją ich ociężałość w jamie brzusznej i duszność. W niektórych przypadkach obserwuje się ciężką niedokrwistość i zaburzenia metaboliczne.
Następny etap choroby jest zdekompensowany. Pacjentom nie pomaga już oczyszczanie lewatyw i różnych środków przeczyszczających. Nadal ma uczucie ciężkości w podbrzuszu, a także szybko rozwija się niedrożność jelit.
W przypadku podejrzenia choroby Hirschsprunga najpierw przeprowadza się badanie doodbytnicze. W obecności tej choroby pacjent ma pustą ampułkę odbytnicy. Ton zwieraczy jest zwiększony. W takim przypadku konieczne jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego wszystkich narządów jamy brzusznej. W chorobie Hirschsprunga, pętle jelita grubego są powiększane i napompowane, czasami wykrywając poziom płynu.
Pacjent musi również przejść sigmoidoskopię, irygację, kolonoskopię i diagnostykę histochemiczną.
Jedynym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga jest operacja. Główne cele operacji to:
W przypadku dzieci opracowano radykalne operacje Swansona, Duhamela i Soave. Dorośli ich działanie w zwykłej postaci jest przeciwwskazane ze względu na cechy anatomiczne i stwardnienie rozsiane w mięśniach lub podśluzówkach błony jelita. Najczęściej z chorobą Hirschsprunga zmodyfikowano działanie Duhamela, w którym strefę agllionarną usuwa się tworząc krótki kikut odbytnicy. W większości przypadków można zapobiec uszkodzeniu zwieracza odbytu i utworzyć zespolenie jelita grubego.
Przed zabiegiem pacjent potrzebuje Aby zachować dietę, stosuj wyłącznie owoce, warzywa, produkty mlekowe i gazotwórcze. Musisz również zrobić czyszczenie lewatywy i stymulować perystaltykę za pomocą masażu i gimnastyki terapeutycznej. Lekarz może przepisać i podać dożylnie roztwory elektrolitów lub preparatów białkowych.
Ogólne prognozy dotyczące choroby Hirschsprunga po operacji są względnie korzystne. Ale w niektórych przypadkach może być konieczna ponowna operacja. Prawie zawsze istota takiej operacji jest zredukowana do rekonstrukcji zespolenia i odbywa się przez dostęp otrzewnowy lub kroczowy.