Choroba Hirschsprung - jak poprawić patologię?

Jeśli rozwój płodu nie pójdzie źle, płód ma anomalie w budowie narządów wewnętrznych. Jedną z tych mutacji jest zespół Hirschsprunga (megakolon lub aganglion). Choroba ta występuje u jednego z 5000 dzieci, głównie u mężczyzn.

Choroba Hirschsprunga - co to jest?

Ruchliwość jelit i okresowe wydalanie kału są regulowane przez specjalne komórki nerwowe. Wrodzone megakolon charakteryzuje się brakiem lub niedoborem, z powodu którego ewakuacja kału jest znacznie utrudniona. W rezultacie w jelicie grubym gromadzi się duża ilość kału. Prowadzi to do przedłużenia i wydłużenia narządu.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - objawy

Obraz kliniczny silnie zależy od lokalizacji i stopnia unerwienia jelita. Choroba Hirschsprunga u niemowląt objawia się w postaci następujących objawów:

• brak pierwotnego kału (mekonium);
• zaznaczone gazowanie;
• wzdęcia ;
• wymioty, czasem żółć;
• długi zaparcie ;
• zmiana w kształcie brzucha;
• odwrócony lub umieszczony niżej pępek;
• rzadko biegunka.

Chorobie Hirschsprung u starszych dzieci towarzyszą dodatkowe objawy:

• niemożność wypróżnienia bez lewatywy;
• ból brzucha;
• zatrucie organizmu;
• opóźnienie w rozwoju fizycznym;
• częściowa heterochromia;
• obecność stwardniałego kału ("kamienie jelitowe");
• anemia ;
• odkształcenie klatki piersiowej;
• hipotrofia;
• zapalenie jelit;
• ekspansja jelita grubego;
• skłonność do rozwoju zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc;
• wymioty i biegunka po długotrwałym zaparciu.

Choroba Hirschsprung u dzieci - diagnoza

Aby potwierdzić podejrzenia dotyczące opisanej patologii, lekarz najpierw skrupulatnie bada małego pacjenta. Choroba Hirschsprunga u noworodków może być wcześniej objawiona nawet palpacyjnie, odczuwając brzuch w okolicy jelita grubego. Ważną rolę odgrywają pytania rodziców o dziecko. Jeżeli w rodzinie odnotowano przypadki danej anomalii, prawdopodobieństwo wystąpienia jej u dziecka jest znacząco zwiększone (czynnik dziedziczny).

Badanie doodbytnicze dziecka z chorobą Hirschsprunga

Główną metodą diagnostyczną tej choroby jest wzrokowe i palpacyjne badanie odbytnicy (sigmoidoskopii). Chorobie Hirschsprung towarzyszy wysoki ton zwieracza wraz z pustą przestrzenią przed otworem odbytu, nawet jeśli opróżnianie nie występowało przez kilka dni. Aby uzyskać więcej informacji, przydzielane są badania sprzętu. Choroba Hirschsprung - Diagnoza:

• Irrigoscopy z wprowadzeniem mieszaniny barowej;
• kolonoskopia;
• anorektalna manometria;
• biopsja z późniejszą analizą histologiczną.

Choroba Hirschsprunga - prześwietlenie rentgenowskie

Obowiązkowym rodzajem badania w rozpoznaniu opisywanej choroby jest wykonanie badania. Radiografia pomaga ustalić, gdzie znajduje się megakolon (choroba Hirschsprunga), aby dowiedzieć się, jaki jest stopień nasilenia patologii. Aby ocenić jakość ruchliwości jelit, zaleca się wprowadzenie środka kontrastowego i dodatkowego ultradźwięków.

Leczenie choroby Hirschsprunga u dzieci

Jedynym skutecznym sposobem leczenia przedstawionej anomalii jest interwencja chirurgiczna. Konserwatywne podejście jest wymagane tylko w przeddzień operacji. Pomaga złagodzić i złagodzić chorobę Hirschsprunga - leczenie polega na wyeliminowaniu objawów patologii, normalizacji wydzielania fekaliów i przywróceniu ruchliwości jelit. Po leczeniu chirurgicznym ważne jest, aby zapewnić dziecku właściwą opiekę i przestrzegać przestrzegania specjalnej diety.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - zalecenia kliniczne

Gdy diagnoza zostanie potwierdzona, a lekarz wyznaczy datę operacji, konieczne jest przygotowanie się do zabiegu. Megakolon u dzieci obejmuje następujące środki leczenia:

1. Eliminacja niedrożności jelit. Regularnie instalowane lewatywy lewatywy z wprowadzeniem ciepłego roztworu chlorku sodu o stężeniu 0,9%.
2. Przywrócenie mikroflory jelitowej. Dziecko powinno brać leki, które stymulują życiową aktywność pożytecznych bakterii ( probiotyki ).
3. Wspieraj odporność. Dziecko przepisane jest witaminom - E, C, B6, B12.
4. Lepsze wycofanie kału. Normalizacja opróżniania jelit pomaga w masażu żołądka i gimnastyki.
5. Zapobieganie zaparciom. Zapobiegaj stagnacji kału dietą wzbogaconą w błonnik równolegle z użyciem czystej wody.
6. Przywrócenie procesów metabolicznych. W przypadku ciężkich zaburzeń odżywiania zaleca się dożylne roztwory elektrolitów, preparaty glukozy i białka.

Chirurgia choroby Hirschsprunga

Istnieje kilka możliwości interwencji chirurgicznej w celu wyeliminowania danej choroby. Wszystkie one polegają na wycięciu uszkodzonych miejsc linii prostej i jelito esicy oraz naszczepieniu zdrowych tkanek zespolenia. W okresie niemowlęcym operacja Duhamela odbywa się głównie w chorobie Hirschsprunga, ale istnieją inne rodzaje skutecznych i bezpiecznych procedur:

• Rectosigmoidectomy według Svensona-Hyatta-Isakova;
• głębokie zespolenie przednie jelita grubego według Rebeina;
• Operacja Soave.

Wymienione metody są w przybliżeniu identyczne pod względem skuteczności, więc wybór rodzaju interwencji chirurgicznej jest wykonywany przez specjalistę. Przypisując pewną radykalną manipulację, lekarz kieruje się wiekiem i stanem małego pacjenta, ocenia, jak szybko postępuje choroba Hirschsprunga. Ważne jest, aby rodzice znaleźli doświadczonego chirurga, wszystkie te operacje charakteryzują się złożoną techniką wdrażania.

Choroba Hirschsprung - dieta

Aby złagodzić objawy opisanej patologii, zaleca się specjalną dietę przeczyszczającą. Odżywianie choroby Hirschsprunga polega na stosowaniu produktów, które zmiękczają stolec i stymulują ruchliwość jelit:

• wywar z otrębów lub kopru (dla niemowląt);
• suszone morele, suszone śliwki, zwłaszcza kompoty na ich bazie;
• dynia;
• kasza gryczana, owies, kasza pszenna;
• jeden dzień kefir;
• buraki;
• ogórki;
• jogurt;
• wegetariańskie zupy;
• kotlety parowe i suflet z mięsa o niskiej zawartości tłuszczu;
• oleje roślinne;
• świeże jagody, owoce i warzywa.

Z diety musimy wykluczyć wszystko, co wzmacnia i prowokuje procesy fermentacji w jelicie:

• gruszki;
• ryż, kasza gryczana;
• świeży chleb biały i żytni;
• produkty wędzone;
• drożdżówka i ciasto;
• kakao i czekolada;
• nasiona;
• kapusta;
• tłuste mięso;
• bogate buliony i zupy;
• ziemniaki (w ograniczonych ilościach);
• makaron;
• wiśnia;
• słodycze z kremami olejowymi;
• fasola;
• pełne mleko.

Choroba Hirschsprunga u dzieci - konsekwencje

Bez prawidłowej i terminowej terapii rozważana anomalia może się źle skończyć, zwłaszcza jeśli zostanie rozpoznana u noworodka. W 80% takich przypadków choroba Haralda Hirschsprunga prowadzi do śmierci dziecka. Gdy operacja została wykonana na czas i jakość, prognozy uległy znacznej poprawie, około 90% małych pacjentów powróciło do zadowalających wskaźników.

Inne typowe powikłania choroby Hirschsprunga:

• ostre zapalenie jelit;
• anemia;
• niedrożność jelit ;
• ciężkie zatrucie;
• zapalenie otrzewnej;
• gorączka;
• krwawienie z jelit;
• przetoka;
• zwężenie;
• nietrzymanie stolca.