Dzieci motyla
Dzieci-motyle ... Po raz pierwszy usłyszawszy to zdanie, wielu natychmiast wyobraża sobie kolorowe ćmy, beztrosko fruwające między kwiatami i radością dzieciństwa, pozbawione gorzkich rozczarowań i niepokojów. Tymczasem życie dzieci z zespołem motyla wcale nie przypomina bajki czy idealnego obrazu. W tym artykule omówimy wrodzoną epidermolizę bullosa - rzadką chorobę genetyczną, która atakuje skórę ludzkiego ciała.
Epidermolysis bullosa: przyczyny
Z reguły rodzice motylkowych dzieci uczą się o chorobie skóry dziecka już w pierwszych dniach (a nawet godzinach) po urodzeniu dziecka. Choroba ta została po raz pierwszy opisana pod koniec XIX wieku, w 1886 roku.
Przyczyną choroby jest defekt genetyczny, który pozbawia warstwę naskórka zdolności do pełnienia funkcji ochronnej. Wada ta jest przekazywana przez rodziców, którzy są jej ukrytymi nosicielami lub powstaje spontanicznie. W rezultacie cała skóra (w tym błony śluzowe) staje się niezwykle delikatna - najmniejszy dotyk może spowodować uszkodzenie. W przeciwnym razie takie dzieci są zupełnie normalne - nie pozostają w tyle pod względem rozwoju emocjonalnego i umysłowego, rosną normalnie i przy należytej pomocy mogą stać się pełnoprawną częścią społeczeństwa.
Wzory dziedziczenia choroby nie zostały jeszcze zidentyfikowane - pacjenci z pęcherzową epidermolizą mogą mieć zarówno zdrowe, jak i chore dzieci. Cechą tej choroby jest również to, że niemożliwe jest jej zdiagnozowanie za pomocą dowolnej ze znanych metod medycznych - nie USG płodu żadne testy laboratoryjne nie dają wyników.
Krytyczny okres w życiu dzieci motyli wynosi do trzech lat. W przyszłości, przy odpowiednim leczeniu i pielęgnacji, skóra staje się nieco szorstka, staje się bardziej stabilna, chociaż nie osiąga siły skóry przeciętnego człowieka. Ponadto, małe dzieci nie mogą być świadome związku przyczynowo-skutkowego, nie potrafią wytłumaczyć, że niemożliwe jest, na przykład, czołganie się na kolanach, ponieważ skóra nóg po tym całkowicie "zdziera się" lub trzeć oczy lub policzki.
Epidermoliza Bullosa: leczenie
Los dzieci motyli jest trudny, ponieważ choroba, która powoduje tyle cierpienia, jest dziś nieuleczalna. Wszystko, co można zrobić dla takich dzieci, to próba ochrony ich delikatnej skóry przed urazami (co jest bardzo trudne), a jeśli się pojawią, aby odpowiednio i szybko się nimi zaopiekować. Mimo to wiele cywilizowanych krajów opracowało programy opieki nad chorymi i kursy terapii przez całe życie, które pozwalają im prowadzić normalne życie, zdobywać wykształcenie, prowadzić aktywne życie społeczne, a nawet uprawiać sport.
W WNP, kiedy zdiagnozowano "pęcherzową epidermolizę", rokowanie jest najczęściej niekorzystne - choroba należy do kategorii niezwykle rzadkich, lekarze mają niewielkie doświadczenie w leczeniu takich pacjentów, aw niektórych przypadkach nawet nie są świadomi istnienia tej choroby. Bardzo często rodzice zaostrzają sytuację, robią sobie leki i próbują wyleczyć skórę dziecka ze środków fitoterapeutycznych, zrobionych własnoręcznie maści i rozmówców, niebieskich głów i innych tego rodzaju środków. Nie trzeba dodawać, że po takim "leczeniu" koszt przywracania naskórka dziecka wzrasta do wymiarów kosmicznych, pomimo faktu, że terminowa i odpowiednia opieka, choć skomplikowana, ale znacznie tańsza. Motyle potrzebują dzieci 
ciągłe leczenie skóry specjalnymi preparatami nawilżającymi i antyseptycznymi, a także regularne opatrunki. W tym samym czasie konwencjonalne opatrunki nie są dla nich odpowiednie - wymagane są specjalne, delikatne bandaże, które nie powodują urazów skóry.
Ze względu na słabą świadomość społeczności medycznej i społeczeństwa, brak wiedzy na temat opieki i leczenia, wiele dzieci z epidermolysis bullosa umiera w młodym wieku.
Oczywiście, pielęgnacja skóry i styl życia dzieci motyli różnią się znacznie w zależności od ciężkości choroby - im twardszy jest kształt i wyraźniejsze objawy, tym należy uważać i ostrożniej obchodzić się z dzieckiem.