Choroba Creutzfeldt-Jacob - dlaczego istnieje choroba szalonych krów i czy można ją wyleczyć?
Choroba Creutzfeldta-Jakoba została opisana przez dwóch niemieckich naukowców, których nazwiska nazwano chorobą, już na początku XX wieku. Chociaż od tego czasu minęło ponad sto lat, nigdy nie znaleziono lekarstwa na tę chorobę. Naukowcy byli w stanie zidentyfikować źródło choroby - wrogą prion, ale nie mogli się nauczyć, jak sobie z nią radzić.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba - co to jest?
Choroba prionowa Creutzfeldta-Jakoba rozwija się w wyniku mutacji genowej spowodowanej przez wrogi organizm ludzki, prion białka. Uważa się, że źródłem tego białka jest bydło, ale nowe badania stawiają hipotezę, że choroba występuje spontanicznie i bez przyczyny zewnętrznej. Naukowcy są przekonani, że choroba KBH (choroba szalonych krów) postępuje i odnotowuje się przypadki nowych typów chorób. W latach 90. zanotowano przypadki podgatunku tej choroby, co nazwano chorobą szalonych krów.
Wcześniej choroba dotykała ludzi w wieku powyżej 65 lat, ale teraz zdarzają się przypadki uszkodzeń młodszych ludzi. Wirus prionowy atakuje mózg, w wyniku czego procesy poznawcze i charakter zaczynają cierpieć u człowieka. Rozwój zmiany prowadzi do nasilenia objawów, zaburzeń mowy, drgawek i niedowładów kończyn. Szczytem tej choroby jest śpiączka i śmierć. Po zarażeniu osoba nie żyje dłużej niż dwa lata. Średnia długość życia dla uszkodzeń prionowych wynosi 8 miesięcy.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba - czynnik sprawczy
Wirus wścieklizny krów jest spowodowany zmutowanym białkiem prionowym. Priony istnieją w ludzkim ciele, ale mają inną strukturę. Wrogie białko, które pochodzi z zewnątrz, nie umiera w ludzkim ciele, ale pochodzi z krwi do mózgu. Tam zaczyna wchodzić w interakcje z ludzkimi prionami, co prowadzi do zmiany ich struktury. Zaraźliwy prion tworzy blaszki na neuronach, po których neuron ginie.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba - droga infekcji
Naukowcy rozróżniają takie sposoby zakażenia chorobą Creutzfeldta-Jakoba:
- przeszczepienie zainfekowanych tkanek bydlęcych zakażonych prionami zakaźnymi;
- transfuzja zanieczyszczonej krwi;
- przekazywanie infekcji przez niesterylne zanieczyszczone narzędzia chirurgiczne;
- jedzenie źle przetworzonego zakażonego mięsa krów, owiec, kóz.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba - przyczyny
Przyczyna etiologiczna choroby Creutzfeldta-Jakoba nie jest dokładnie ustalona. Chociaż wersja ingresu obcego priona z zewnątrz (często ze zwierzęcia) jest ogólnie akceptowana, istnieją inne teorie. Jedną z teorii jest założenie, że ludzki prion, zmieniany z jakiegoś powodu, zaczyna zmieniać sąsiednie priony, co prowadzi do pokonania różnych struktur mózgu.
Mutagenne priony z chorobą Creutzfeldta-Jakoba zaczynają działać przeciwko organizmowi gospodarza. Zapobiegają funkcjonowaniu komórki, blokując procesy zachodzące w niej. W wyniku prionów, komórka umiera. Wokół martwych komórek rozwijają się procesy zapalne, w których biorą udział wysoce aktywne enzymy. Substancje te zakłócają pracę zdrowych komórek, zwiększając w ten sposób uszkodzenia struktur mózgu.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba - objawy
Wścieklizna krowa u ludzi, których objawy zależą od lokalizacji zmiany w początkowej fazie, przejawia się takimi objawami:
- rozproszenie uwagi, drażliwość;
- bóle głowy, zawroty głowy ;
- problemy ze snem;
- pogorszenie widzenia;
- apatia, brak inicjatywy;
- zaburzenie pamięci ;
- zmniejszone libido;
- epizodyczna euforia lub strach;
- delirium lub halucynacje;
- problemy z mową;
- niedowład kończyn, niestałość podczas ruchu.
W drugim etapie choroba szalonych krów, których objawy nasilają się, przejawia się takimi objawami:
- napady padaczkowe ;
- paraliż;
- utrata kontroli mięśni, drżenie;
- demencja;
- poważne upośledzenie mowy;
- zaburzenia psychiczne.
Stadium końcowe charakteryzuje się następującymi objawami:
- stan pokłony;
- utrata kontroli narządów miednicy;
- upośledzone połykanie;
- całkowite porażenie;
- śpiączka.
Choroba Kreutzfeldta-Jakoba - rozpoznanie
Aby wyjaśnić diagnozę, potrzebny jest pełny obraz kliniczny potwierdzony danymi instrumentalnymi. W takim przypadku lekarz, zbierając anamnezę, dowiaduje się, w której strefie mieszka pacjent, czy były kontakty z bydłem. Ważne jest, aby dowiedzieć się wszystkich symptomów, którymi kierował się pacjent. Szczególną uwagę zwraca się na problemy z widzeniem, zdolnościami umysłowymi i motorycznymi.
Dane instrumentalne obejmują wyniki takich badań:
- EEG (elektroencefalogram) - będzie to zmniejszona aktywność z okresowymi lub pseudookresowymi falami ostrymi.
- PET mózgu.
- Choroba Creutzfeldta-Jakoba, MRI, w którym wykonuje się tryb T2, wykrywana jest w badaniu przez tzw. "Symptom o strukturze plastra miodu" - obszary o podwyższonych sygnałach.
- Nakłucie lędźwiowe do badania płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Stereotoksyczna biopsja mózgu, która pozwala wykryć zakaźne białko.
Choroba Creutzfeldta-Jakoba - leczenie
Ponieważ nadal nie ma dokładnej przyczyny tej choroby, nie znaleziono leku przeciw niej. Immunizacja krów i ludzi nie przyniosła pożądanych rezultatów. Nie należy działać na wrogie priony i leki antywirusowe. Naukowcy byli w stanie zrozumieć, jak przedłużyć życie zainfekowanych komórek, ale jest to tylko mały krok w poszukiwaniu skutecznego leku. W tej chwili choroba szalonych krów u ludzi jest leczona jedynie objawowo. Pacjentowi przepisano leki przeciwdrgawkowe i przeciwpadaczkowe.