Choroba Werlhofa - plama małopłytkowa - choroba objawiająca się wysiękami krwotocznymi na tle zwiększonej agregacji (sklejania) płytek krwi. Utworzone mikroukłady blokują prześwity małych tętnic. Ponadto dochodzi do topienia się krwinek i spadku liczby płytek krwi.
Przyczyny choroby Werlhofa
Obecnie dokładne przyczyny plamicicy małopłytkowej nie są znane. Przeznaczyć pierwotne i wtórne formy choroby Verlhofa. Formy pierwotne mają charakter dziedziczny lub pojawiają się w wyniku choroby zakaźnej. Drugorzędne formy mają oznaki wielu chorób.
Objawy choroby Verlhofa
Choroba zaczyna się ostro, bez wyraźnego powodu, czasami na tle zakażeń jelitowych lub ARI. U pacjenta w początkowej fazie zauważalne są następujące charakterystyczne objawy:
- gorączka;
- nudności (możliwe wymioty);
- ból głowy;
- ogólne osłabienie, zmęczenie;
- ból w klatce piersiowej i brzuchu.
Głównym objawem są siniaki i krwawienia podskórne, co wyjaśnia drugą nazwę choroby - plamicę małopłytkową.
Po niedługim czasie syndrom krwotoczny objawia się szczególnie w postaci:
- krwawienie z nosa, przewodu pokarmowego, u kobiet również macicy;
- krwawiące dziąsła błony śluzowe;
- krwotoki w siatkówce oka;
- krwioplucie.
Objawom krwotocznym towarzyszą zaburzenia neurologiczne, takie jak:
- opóźnienie;
- senność;
- dezorientacja w przestrzeni i czasie;
- zmniejszone widzenie;
- jednostronny paraliż.
W ciężkich przypadkach można rozwinąć śpiączkę.
Krwotoki pod skórą stają się rozległe i zajmują duży obszar. W zależności od recepty, odcieki mają kolor od czerwono-brązowego do żółtego (jak stary siniak).
Rozpoznanie choroby Verlhof zaczyna się od badania pacjenta i wywiadu. Kompleks diagnostyczny obejmuje następujące testy:
- Ogólna analiza krwi (OAK). Choroba jest określana przez zmniejszenie poziomu erytrocytów i hemoglobiny, zmniejszenie liczby płytek krwi i wykrycie przeciwciał przeciwpłytkowych.
- Sternary puncture - pobranie szpiku kostnego do badania za pomocą nakłucia mostka. W badaniu kompozycji komórek stwierdza się wzrost liczby megakariocytów, minimalną liczbę płytek krwi, podczas gdy nie ma innych zmian w szpiku kostnym, na przykład tych, które są charakterystyczne dla formacji guza.
- Trepanobiopsy - badanie szpiku kostnego z okostną i kością (z okolicy miednicy), pobrane za pomocą urządzenia medycznego trephine. W przypadku choroby Verlhofa stosunek tłuszczu do krwiotwórczego szpiku odpowiada normie.
Leczenie choroby Verlhofa
Środki terapeutyczne zależą od przebiegu choroby. Leczenie przeprowadza się jedną z następujących metod:
- Zastosowanie kortykosteroidów w celu zatrzymania zespołu krwotocznego i zwiększenia poziomu płytek we krwi. Prednisalon jest przepisywany w dawce 1 mg na 1 kg masy ciała pacjenta na dobę. W przypadku ciężkiego przebiegu choroby dawka jest podwojona.
- Jeśli właściwy efekt nie został osiągnięty, zaleca się pacjenta usunięcie śledziony . Według statystyk medycznych u 80% pacjentów po interwencji chirurgicznej obserwuje się całkowite wyleczenie.
- W rzadkich przypadkach po splenektomii śledziony, krwawieniu przechodzi, a choroba pozostaje, leki immunosupresyjne są przepisywane (Azathioprine, Winkrystyna) i glukocosteroidy.
W celu usunięcia zewnętrznych objawów zespołu krwotocznego stosuje się środki hemostatyczne:
- Adroxon;
- Dieta;
- Gąbka hemostatyczna;
- estrogeny.