Ziarniniak Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną, która jest poważną i szybko postępującą chorobą. Systemowy zapalenie naczyń i ziarniniak Wegenera są blisko spokrewnione patologie, ponieważ ziarniniakowatość tworzy przeciwciała (cytoplazmatyczny cytoplazmat antyneutrofilowy), który jest charakterystyczny dla zapalenia naczyń związanego z ANCA.

Przyczyny ziarniniaka Wegenera

Ziarniniak Wegenera jest autoimmunologiczny, więc może występować czynnik genetyczny, w istocie ziarniniakowatość jest niewystarczającą odpowiedzią immunologiczną. A zatem markerami choroby są antygeny - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.

Rolę patogenów odgrywają również cytoplazmatyczne przeciwciała antyneutrofilowe reagujące z proteinazą-3.

Ziarniniak Wegenera - objawy

Objawy ziarniniakowatości występują najczęściej w wieku 40 lat, a czynnik płci nie ma znaczenia.

Granulomatoza to zapalenie ścian małych i średnich naczyń: żył, naczyń włosowatych, tętnic i tętniczek. Górne drogi oddechowe, nerki, oczy, płuca i inne narządy są zaangażowane w proces zmiany.

Objawy są następujące:

  • ogólne - utrata masy ciała, osłabienie, bóle mięśni, bóle stawów, gorączka, w rzadkich przypadkach zapalenie stawów;
  • układ nerwowy - asymetryczna polineuropatia;
  • stst an anst an an anst anst anstles an an anst 00 00 00 an anst an anst 00 00 an anst anstst an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an anst 00stst anstles an anst an an an an an an an 00ststlesst anles an anles an anles an anles an anles an anles an anst 00st an an an an an
  • skóra - wysypki z elementami martwiczymi;
  • nerka - kłębuszkowe zapalenie nerek który może wziąć szybki prąd;
  • u pacjentów z płuc - uczucia rozwijają się w postaci tworzenia nacieków, które po rozpadzie tworzą wnęki; z tym można zaobserwować zapalenie opłucnej, kaszel.
  • an an an an an an an an an an an an an an an an anst an an an anst an an an anst an 00 an an an anst an 00 an an anst an anst anst 00 an anst an anst anst 00 an an 00 an anst an anst an anst an 00 an an anst anst 00 an an 00 an 00 an 00 an 00 anles an 00st an anst 00 an anst an anst 00 an anst 00 an anst 00 an anst 00 an an 00 an an anst 00 an an anst an anst 00 an an anst an anst an anst an anst an anst an an perforacja przegrody nosowej prowadzi do odkształcenia siodła; Les an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an 00 00 an an an an an an an an an an an an an an an an 00 an anstst an an anst an anst an anst an an anst an anst an an anst an an anst an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an an

Ziarniniak Wegenera ma również dwie postacie:

  • zlokalizowane - gdy dotyka głównie górnych dróg oddechowych;
  • uogólniony - dotknięty jest nim wiele narządów, któremu towarzyszy gorączka, ból stawów i mięśni, kaszel i niewydolność serca.

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

Diagnoza ta jest dokonywana przez reumatologa na podstawie kilku danych:

  • badania krwi - biochemiczne i ogólne, które nie mogą potwierdzić ziarniniakowatości, ale pomagają wykluczyć inne choroby;
  • analiza moczu - jest w stanie potwierdzić lub wyeliminować uszkodzenie nerek (określone przez postać choroby);
  • Zdjęcie rentgenowskie zatok przynosowych i klatki piersiowej (tomografia komputerowa podaje bardziej szczegółowe informacje niż uzyskane za pomocą promieni rentgenowskich);
  • biopsja - jedyny sposób, który ostatecznie potwierdza lub zaprzecza obecności ziarniniakowatości; Lekarze pobierają tkanki z nosa lub gardła, aw niektórych przypadkach z nerek i płuc.

Leczenie ziarniniaków Wegenera

Leczenie choroby odbywa się głównie przy udziale kortykosteroidów i leków cytostatycznych, które zmniejszają aktywność vegener objawy ziarniniakowe odporność. Wiele tkanek, które zostały uschnięte, usuwa się chirurgicznie.

W przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek, w niektórych przypadkach pacjent potrzebuje przeszczepu narządu.

Prognoza ziarniniaka Wegenera

Jeśli leczenie nie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie, wówczas niekorzystne rokowanie zostanie osiągnięte w ciągu 6-12 miesięcy, a średnia długość życia nie przekroczy 5 miesięcy.

W przypadku leczenia remisja trwa około 4 lat, w niektórych przypadkach 10 lat. Kompletne wyleczenie na obecnym etapie rozwoju medycyny jest niemożliwe.