Komórki krwi są głównie wytwarzane przez szpik kostny i są podzielone na trzy grupy - erytrocyty, leukocyty i płytki krwi. Z różnych powodów mechanizm ten może zostać przerwany, co powoduje niedokrwistość aplastyczną, w której wszystkie trzy składniki krwi przestają być produkowane lub wytwarzane w niewystarczających ilościach.
Niedokrwistość aplastyczna - przyczyny
Najczęściej choroba rozwija się z nieznanych przyczyn, w takich przypadkach jest nazywana idiopatyczną.
W innych sytuacjach czynniki wywołujące patologię szpiku kostnego są następujące:
Niedokrwistość aplastyczna - objawy
Objawy choroby przez długi czas albo nie pojawiają się, albo są tak niewidoczne, że nie powodują powodu do wezwania lekarza.
Objawy mogą występować rzadko i nie utrzymują się długo ze stopniowym wzrostem nawrotu i pogorszeniem stanu pacjenta. Z reguły charakteryzuje je niedobór składników krwi:
Niedokrwistość aplastyczna - rozpoznanie
Możesz postawić dokładną diagnozę na podstawie wyników badania szpiku kostnego. Jego okaz uzyskuje się za pomocą trepanobiopsji lub biopsji. Podczas badania tkanki określa się, czy tworzenie się krwinek jest niewystarczające, czy następuje natychmiastowe zniszczenie białych krwinek, płytek krwi i erytrocytów.
Ponadto niedokrwistość aplastyczna obejmuje badanie krwi z określeniem zawartości w płynie biologicznym trzech składników.
Niedokrwistość aplastyczna - rokowanie
Bez terminowej terapii, zwłaszcza gdy choroba postępuje w ciężkiej postaci, rokowanie jest niekorzystne - pacjenci umierają w ciągu zaledwie kilku (3-5) miesięcy.
Po otrzymaniu odpowiedniego leczenia niedokrwistość aplastyczna ustępuje: ponad 80% pacjentów doświadcza poprawy i powrotu do normalnego życia.
Niedokrwistość aplastyczna - leczenie
Leczenie farmakologiczne patologii polega na długotrwałym podawaniu leków immunosupresyjnych (antimotsitarnogo lub antilymfotsitarnogo globulin) w połączeniu z cyklosporynami. W celu uniknięcia negatywnych skutków ubocznych tych środków, dodatkowo przepisuje się hormony steroidowe (zwykle metyloprednizolon).
Ponadto w trakcie terapii konieczne jest okresowe dokonywanie transfuzji krwi w celu przywrócenia jej prawidłowego składu. Ważne jest również stosowanie czynników wzrostu (stymulujących wzrost kolonii granulocytów) wytwarzanie komórek krwi w szpiku kostnym.
Aby zapobiec chorobom zakaźnym i grzybiczym, które pogarszają przebieg anemii, prowadzi się profilaktykę antybiotykami i preparatami flukonazolu.
Najskuteczniejszym sposobem leczenia choroby jest przeszczep szpiku kostnego od zdrowego dawcy, najlepiej zgodnego krewnego, na przykład brata lub siostry. Transplantacja działa najlepiej, gdy pacjent jest młody i nie choruje długo. Warto zauważyć, że w rzadkich przypadkach organizm odrzuca przeszczepiony szpik kostny, pomimo terapii immunomodulującej.