Gdy proces hematopoezy zostaje zakłócony, w szpiku kostnym wytwarzana jest nadmierna liczba wciąż niedojrzałych komórek, zwanych limfoblastami. Jeśli później będą musiały stać się limfocytami, ale zmutowane, rozwinie się ostra białaczka limfoblastyczna. Choroba charakteryzuje się stopniowym zastępowaniem prawidłowych komórek krwi przez klony i może gromadzić się nie tylko w szpiku kostnym i jego tkankach, ale także w innych narządach.
Rozpoznanie ostrej białaczki limfoblastycznej
Zaburzenia pracy całego organizmu odpowiadają rozważanej patologii produkcji komórek krwi. Niekontrolowany podział niedojrzałych komórek (limfoblastów) prowokuje ich przenikanie do węzłów chłonnych, śledziony, wątroby, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Co więcej, specyfika choroby obejmuje zmiany w pracy szpiku kostnego. Przestaje wytwarzać wystarczającą liczbę czerwonych krwinek, płytek krwi i leukocytów, zastępując je klonami progenitorowymi z mutacją genu.
W zależności od rodzaju komórek nowotworowych rozróżnia się ostrą białaczkę limfoblastyczną (limfoblastyczną) (T-komórkową) i B-liniową. Ta ostatnia jest bardziej powszechna, w około 85% przypadków.
Ostra białaczka limfoblastyczna - przyczyny
Czynnikiem wywołującym rozwój opisywanej choroby są nieodwracalne zmiany w chromosomach. Dokładne przyczyny tego procesu nie zostały jeszcze ustalone, ryzyko wystąpienia tego typu białaczki występuje w następujących przypadkach:
- częste infekcje w okresie niemowlęcym;
- choroby onkologiczne u krewnych najbliższych;
- narażenie na promieniowanie, promieniowanie;
- wrodzone lub nabyte wady układu odpornościowego;
- przyjmowanie różnych rodzajów toksyn, w tym leków;
- mutacje genów przed urodzeniem;
- choroby wirusowe;
- wiek powyżej 70 lat.
Ostra białaczka limfoblastyczna - objawy
Jedną z cech przedstawionej patologii jest niespecyficzność objawów. Często są podobne do charakterystycznych objawów innych chorób, dlatego możliwe jest zdiagnozowanie białaczki dopiero po serii testów laboratoryjnych.
Możliwe objawy:
- częste choroby zakaźne, ból gardła;
- ból stawów, czasami - kości;
- tachykardia ;
- brak lub utrata apetytu, utrata masy ciała;
- anemia;
- obrzęk węzłów chłonnych (pachowy, szyjny i pachwinowy);
- krwawienie w jamie ustnej (z dziąseł), jelita, z nosa;
- pojawienie się krwiaków i siniaków na skórze, czerwone plamki;
- podwyższona temperatura ciała;
- zaburzenia układu moczowo-płciowego;
- zwiększenie objętości wątroby, śledziony;
- uszkodzenie oczu, niewyraźne widzenie;
- zmniejszona czynność nerek.
Ostra białaczka limfoblastyczna - leczenie
Złożony program składa się z trzech etapów:
- Pierwszy jest intensywny chemioterapia przez cytostatyki, hormony glukokortykosteroidowe i antracykliny. Pozwala to osiągnąć remisję choroby, zmniejszając zawartość limfoblastów w tkance szpiku kostnego nawet o 5%. Czas trwania indukcji remisji wynosi około 6-8 tygodni po ustaleniu rozpoznania.
- W drugim etapie leczenia chemioterapia trwa, ale w mniejszych dawkach, w celu utrwalenia uzyskanych i zniszczonych wyników pozostałe zmutowane komórki. Pozwala to na zatrzymanie ostrej białaczki limfoblastycznej i zapobieganie nawrotom choroby w przyszłości. Całkowity czas trwania konsolidacji wynosi od 3 do 8 miesięcy, a dokładny okres jest ustalany przez lekarza prowadzącego w zależności od stopnia białaczki.
- Trzeci etap nazywa się wsparciem. W tym czasie zwykle przepisuje się metotreksat i 6-merkaptopurynę. Pomimo wysokiego czasu trwania ostatniego etapu terapii (2-3 lata), jest on dobrze tolerowany, ponieważ nie wymaga pobytu w szpitalu - tabletki są przyjmowane samodzielnie przez pacjenta.